مقدمه

بیماری‌های محدودکننده ریه، شرایط مزمنی هستند که توانایی ریه‌ها را برای گسترش هنگام دم محدود می‌کنند. این امر باعث کاهش مقدار هوایی می‌شود که فرد می‌تواند تنفس کند.
محدودیت عملکرد ریه ممکن است ناشی از طیف گسترده‌ای از مشکلات مزمن سلامتی باشد. برای بیشتر این شرایط، درمان قطعی وجود ندارد، اما فرد می‌تواند علائم را با دارو و فیزیوتراپی مدیریت کند. تشخیص علت اصلی علائم ریوی توسط پزشک امری حیاتی است.
در این مطلب، انواع بیماری‌های محدودکننده ریه و علائم آن‌ها را توضیح می‌دهیم. همچنین بررسی می‌کنیم که پزشک چگونه این بیماری‌ها را تشخیص می‌دهد و برنامه درمانی شامل چه مواردی می‌شود.

بیماری‌های محدودکننده ریه چیست؟

بیماری‌های ریوی مزمن به دو دسته کلی تقسیم می‌شوند: بیماری‌های محدودکننده ریه و بیماری‌های ریوی انسدادی.
بیماری‌های محدودکننده مانع از باز شدن کامل ریه‌ها می‌شوند. این امر باعث کاهش حجم هوای ورودی و مقدار اکسیژنی می‌شود که فرد تنفس می‌کند. برای جبران این کمبود، فرد معمولاً افزایش نرخ تنفس را تجربه می‌کند.
بیماری‌های محدودکننده ریه حدود ۲۰٪ از سندرم‌های مرتبط با ریه را تشکیل می‌دهند و اغلب ماهیتی پیش‌رونده دارند، به این معنی که با گذشت زمان بدتر می‌شوند.
در مقابل، بیماری‌های ریوی انسدادی باعث مسدود شدن یا تنگی مجاری هوایی می‌شوند و مانع از خروج مؤثر هوا از ریه‌ها می‌گردند. این گروه حدود ۸۰٪ از بیماری‌های ریوی را شامل می‌شود و نمونه‌هایی از آن عبارتند از:
• آسم
• برونشکتازی
• بیماری انسدادی مزمن ریه (COPD)
• آمفیزم
علاوه بر این دو گروه، دسته سومی نیز وجود دارد که به آن بیماری‌های ریوی ترکیبی گفته می‌شود. این گروه دارای ویژگی‌هایی از هر دو نوع بیماری‌های محدودکننده و انسدادی است.

انواع بیماری‌های محدودکننده ریه

پزشکان بیماری‌های محدودکننده ریه را بر اساس محل علت اصلی، به دو دسته تقسیم می‌کنند:
• بیماری‌های محدودکننده درون‌زاد (Intrinsic)
• بیماری‌های محدودکننده برون‌زاد (Extrinsic)

1. بیماری‌های محدودکننده درون‌زاد (Intrinsic)

این بیماری‌ها مستقیماً بافت عملکردی ریه را درگیر می‌کنند؛ از جمله:
• آلوئول‌ها (کیسه‌های هوایی کوچک در ریه)
• مویرگ‌ها (رگ‌های خونی ریز)
• بافت بینابینی ریه (Interstitium) که ساختار حمایتی ریه را تشکیل می‌دهد
در بیماری‌های محدودکننده درون‌زاد، معمولاً التهاب و ایجاد اسکار (فیبروز) در بافت ریه رخ می‌دهد که باعث سفتی ریه و دشواری در تنفس می‌شود. یکی از شایع‌ترین علل بیماری‌های محدودکننده درون‌زاد، بیماری‌های بینابینی ریه (Interstitial Lung Disease) است، که یک اصطلاح کلی برای گروه بزرگی از بیماری‌هاست که موجب فیبروز و سفتی ریه می‌شوند. این آسیب‌ها اغلب غیرقابل برگشت بوده و با گذشت زمان بدتر می‌شوند.

نمونه‌هایی از بیماری‌های محدودکننده درون‌زاد

• فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (Idiopathic Pulmonary Fibrosis)
• سارکوئیدوز (Sarcoidosis)
• بیماری‌های بافت همبند مانند اسکلرودرما
• آسیب دارویی به ریه‌ها
• مواجهه با سموم یا آلاینده‌ها

2.بیماری‌های محدودکننده برون‌زاد (Extrinsic)

در این نوع، علت بیماری خارج از بافت ریه قرار دارد و شامل مشکلاتی در موارد زیر است:
• دیواره قفسه سینه
• پرده جنب (Pleura) — غشایی که سطح داخلی قفسه سینه و سطح خارجی ریه‌ها را می‌پوشاند
• ماهیچه‌های تنفسی
این مشکلات می‌توانند باعث محدود شدن حرکت ریه، اختلال در عملکرد تنفسی و حتی نارسایی تنفسی شوند.

نمونه‌هایی از بیماری‌های برون‌زاد

• اختلالات عصبی-عضلانی مانند: اسکلروز چندگانه (MS)، دیستروفی عضلانی، اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS)
• تجمع مایع در فضای بین پرده‌های جنب (پلورال افیوژن)
• اسکولیوز (انحراف جانبی ستون فقرات)
• چاقی مفرط
• میاستنی گراویس (ضعف عضلانی متناوب)
• آسیب یا شکستگی دنده‌ها
• فلج دیافراگم
• کیفوز (قوز در ناحیه فوقانی ستون فقرات)

علائم بیماری‌های محدودکننده ریه

افراد مبتلا به انواع مختلف بیماری‌های محدودکننده ریه ممکن است علائم مشترکی داشته باشند، از جمله:
• تنگی نفس، به‌ویژه هنگام فعالیت یا تلاش بدنی
• ناتوانی در گرفتن نفس عمیق یا احساس نرسیدن هوا
• سرفه مزمن و طولانی‌مدت
• نفس‌نفس زدن یا تلاش برای نفس کشیدن
• خستگی مفرط، که می‌تواند بسیار شدید باشد
• افسردگی
• اضطراب
این علائم ممکن است به مرور زمان بدتر شوند و بر کیفیت زندگی فرد تأثیر بگذارند. مدیریت به‌موقع آن‌ها می‌تواند به کاهش ناراحتی و بهبود عملکرد روزانه کمک کند.

بیماری‌های ریوی محدودکننده در مقابل بیماری‌های ریوی انسدادی

تفاوت‌های مهم در بین بیماری‌های انسدادی و محدودکننده

بیماری‌های محدودکننده ریه معمولاً باعث کاهش میزان هوای قابل استنشاق و انعطاف‌پذیری ریه‌ها می‌شوند، که این موضوع توسط آزمایشات عملکرد ریوی اندازه‌گیری می‌شود. در مقابل، بیماری‌های ریوی انسدادی باعث می‌شوند که فرد نتواند هوای بازدم را به طور کامل از ریه‌ها خارج کند.

وجود هر دو نوع بیماری به طور همزمان

ممکن است فردی همزمان مبتلا به هر دو نوع بیماری، یعنی محدودکننده و انسدادی باشد. این افراد مشکلات تنفسی بیشتری نسبت به افرادی دارند که تنها یکی از این دو نوع بیماری را تجربه می‌کنند.

پیش‌آگهی بیماری‌های محدودکننده ریه

پزشکان بیماری‌های محدودکننده ریه را در مراحل مختلفی از جمله خفیف، متوسط، شدید، اولیه و پیشرفته طبقه‌بندی می‌کنند. هر چه بیماری پیشرفت بیشتری داشته باشد، پیش‌آگهی یا وضعیت آینده آن بدتر است.

عوامل مؤثر در پیش‌آگهی بیماری ریوی محدودکننده

• درمان علت زمینه‌ای: در برخی از موارد، درمان علت اصلی محدودیت ریوی، مانند چاقی یا اسکولیوز، می‌تواند باعث کند شدن یا حتی معکوس کردن پیشرفت بیماری شود.
• بیماری‌های ریوی: اما هنگامی که بیماری محدودکننده به علت یک مشکل ریوی ایجاد شده باشد، درمان آن معمولاً دشوار است و ممکن است به مرور زمان کشنده شود.

تشخیص بیماری‌های محدودکننده ریه

پزشکی که به بیماری ریوی محدودکننده مشکوک باشد، معمولاً آزمایش عملکرد ریوی یا PFT (Pulmonary Function Test) را تجویز می‌کند. این آزمایش غیرتهاجمی، با اندازه‌گیری مواردی مانند حجم ریه، ظرفیت ریه، نرخ جریان هوا و تبادل گازها، نشان می‌دهد ریه‌ها تا چه حد به‌درستی کار می‌کنند. این اطلاعات به پزشک کمک می‌کند تا نوع اختلال ریوی را شناسایی کند.
یکی از بخش‌های مهم این آزمایش، اندازه‌گیری ظرفیت کلی ریه (Total Lung Capacity) است که استاندارد طلایی در تشخیص بیماری ریوی محدودکننده محسوب می‌شود.
ظرفیت کلی ریه، مقدار کل هوایی است که ریه‌ها در هنگام دم عمیق می‌توانند دریافت کنند. در افراد مبتلا به بیماری محدودکننده، این مقدار کاهش می‌یابد.
اندازه‌گیری مهم دیگر در آزمایش عملکرد ریوی، میزان گاز مونوکسیدکربن خروجی از ریه‌ها است. این شاخص مشخص می‌کند که بیماری محدودکننده از نوع درون‌زاد است یا برون‌زاد. به‌عنوان مثال، در بیماری‌هایی مانند فیبروز ریوی که از نوع درون‌زاد هستند، ظرفیت انتشار گاز مونوکسیدکربن در ریه‌ها معمولاً کاهش می‌یابد، زیرا جای زخم (اِسکار) و ضخیم شدن دیواره بین آلوئول‌ها و مویرگ‌ها، تبادل گاز را مختل می‌کند.
برای رسیدن به تشخیص نهایی و تهیه مؤثرترین برنامه درمان، آزمایش‌های تکمیلی نیز مورد نیاز است. نوع این آزمایش‌ها بستگی به این دارد که منشأ بیماری مشکوک درون ریه باشد یا خارج از آن.

برخی دیگر از آزمایش‌های رایج برای تشخیص بیماری ریوی محدودکننده

علاوه بر تست عملکرد ریوی (PFT)، آزمایش‌های زیر نیز برای بررسی دقیق‌تر بیماری‌های محدودکننده ریه انجام می‌شوند:
• تست ظرفیت حیاتی اجباری (FVC)
• عکس‌برداری با اشعه ایکس از قفسه سینه
• سی‌تی اسکن
• برونکوسکوپی

گزینه‌های درمان بیماری ریوی محدودکننده

درمان اصلی: اکسیژن‌درمانی حمایتی

اکسیژن‌درمانی حمایتی درمان اصلی برای بیماری‌های محدودکننده ریه است.

این درمان به افرادی که دچار بیماری‌های ریوی هستند کمک می‌کند تا هوای کافی دریافت کنند، حتی زمانی که ریه‌ها نمی‌توانند به طور کامل منبسط شوند. بسته به نیاز بیمار، اکسیژن‌درمانی ممکن است:
• فقط در شب
• یا پس از انجام فعالیت بدنی
• یا در تمام یا بیشتر مواقع روز مورد نیاز باشد.
اکسیژن‌درمانی در صورت استفاده صحیح بی‌خطر است، اما می‌تواند عوارض جانبی نیز داشته باشد، از جمله:
• سردرد
• خستگی
• تحریک پوست
• خشکی در بینی و گلو
در موارد نادر، مصرف بیش از حد اکسیژن می‌تواند به مسمومیت با اکسیژن منجر شود. همچنین چون اکسیژن قابل اشتعال است، افراد دریافت‌کننده اکسیژن‌درمانی باید خطر انفجار یا آتش‌سوزی را کاهش دهند، از جمله:
• اجتناب از روشن کردن شمع یا سیگار کشیدن در نزدیکی مخزن اکسیژن.

درمان‌های دیگر بسته به علت بیماری

برخی درمان‌ها ممکن است بسته به علت بیماری در دسترس باشند. به‌عنوان مثال، فردی که به اسکولیوز مبتلا است و این مشکل ظرفیت ریه را محدود می‌کند، باید ابتدا اسکولیوز خود را درمان کند تا شاهد بهبود ظرفیت ریه باشد.

درمان‌های بیماری‌های محدودکننده درون‌زاد (Intrinsic)

در بیماری‌های محدودکننده درون‌زاد که ناشی از مشکلات داخلی ریه هستند، درمان‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشند:

داروهای درمان بیماری‌های محدودکننده ریه

کورتیکواستروئیدها (مانند پردنیزون)
کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون می‌توانند سیستم ایمنی را سرکوب کرده، التهاب را کاهش داده و سرعت پیشرفت بیماری‌هایی مانند فیبروز ریوی و سارکوئیدوز را کند کنند. اما این داروها می‌توانند عوارض جانبی متعددی ایجاد کنند، از جمله:
• تغییرات در خلق و خو و رفتار
• سرگیجه
• افزایش وزن
• تنگی نفس
• تغییرات در تفکر
دوز و مدت زمان مصرف کورتیکواستروئید بستگی به شدت بیماری ریه و بروز این عوارض دارد.

جایگزین‌ها و داروهای جدید
پزشکان در حال تحقیق و بررسی داروهای جایگزین هستند که می‌توانند بیماری‌های محدودکننده ریه را درمان کنند، بدون آنکه عوارض جانبی زیادی داشته باشند.
• آزاتیوپرین: این دارو که سیستم ایمنی را سرکوب می‌کند، برای برخی افراد مفید بوده است، اما هنوز تحقیقاتی برای اثبات کارایی آن در دست است.
• مایکوفنولات مفوتیل: این دارو به تنظیم سیستم ایمنی کمک می‌کند و ممکن است علائم فیبروز ریوی، سارکوئیدوز و برخی دیگر از بیماری‌های خودایمنی را بهبود بخشد.
• متوترکسات: این دارو که سیستم ایمنی را سرکوب می‌کند، می‌تواند برای درمان فرم‌های التهابی بیماری‌های محدودکننده ریه، مانند سارکوئیدوز، مفید باشد.
درمان‌های دارویی دیگری نظیر داروهای ضدالتهاب، ضد فیبروز و ... نیز ممکن است به بهبود علائم کمک کنند. انتخاب داروی مناسب بستگی به علت بیماری ریوی محدودکننده، علائم آن، و سلامت کلی فرد دارد. چرا که بسیاری از داروها می‌توانند عوارض جانبی جدی ایجاد کنند.

شیمی‌درمانی در درمان بیماری‌های محدودکننده ریه

شیمی‌درمانی ممکن است به کاهش التهاب ناشی از بیماری ریوی محدودکننده‌ای به نام فیبروز ریوی کمک کند. با این حال، شیمی‌درمانی سلول‌های سالم را نیز از بین می‌برد و می‌تواند عوارض جانبی مختلفی ایجاد کند، از جمله:
• تهوع
• ریزش مو
• ضعیف شدن سیستم ایمنی
برخی از مطالعات همچنین ارتباطی بین شیمی‌درمانی و آسیب ریه پیدا کرده‌اند. به همین دلیل، بسیار مهم است که مزایای بالقوه شیمی‌درمانی در مقابل ریسک‌ها و عوارض جانبی آن ارزیابی شود.

درمان با ونتیلاتور در بیماری‌های محدودکننده ریه

درمان با ونتیلاتور ممکن است برای بیماران مبتلا به بیماری ریوی محدودکننده پیشرفته در نظر گرفته شود. ونتیلاتور دستگاهی است که به ریه‌ها کمک می‌کند اکسیژن را وارد کنند. برخلاف اکسیژن‌درمانی که از طریق بینی به بیمار داده می‌شود، ونتیلاتور از طریق لوله‌ای در گلو یا ماسک فشار بالا به حمایت از تنفس می‌پردازد. افرادی که به بیماری ریوی محدودکننده پیشرفته مبتلا هستند، ممکن است برای تنفس به ونتیلاتور نیاز داشته باشند.

پیوند ریه

در عملیات پیوند ریه، پزشک ریه بیمار را برداشته و با یک ریه سالم جایگزین می‌کند. برای افرادی که با درمان‌های دیگر بهبودی حاصل نکرده‌اند، پیوند ریه ممکن است به‌عنوان یک گزینه مطرح شود، البته باید از نظر جسمی به‌اندازه کافی سالم باشند تا جراحی را تحمل کنند.

🔹 مزایا و خطرات پیوند ریه
پیوند ریه می‌تواند فرصتی برای یک زندگی سالم‌تر و طولانی‌تر فراهم کند، اما این عمل ریسک بالایی دارد. بعد از پیوند ریه، فرد ممکن است با عوارض تهدیدکننده زندگی مانند رد پیوند عضو مواجه شود.
🔹 داروها و مراقبت‌های بعد از پیوند
بعد از پیوند ریه، فرد دریافت‌کننده باید داروهایی مصرف کند که سیستم ایمنی بدن را سرکوب کند تا از رد پیوند جلوگیری شود. با این حال، این داروها باعث می‌شوند که فرد بیشتر در معرض ابتلا به عفونت‌های مختلف قرار گیرد.
بنابراین، بیشتر دریافت‌کنندگان پیوند باید برای چندین هفته تحت نظر دقیق در بیمارستان باشند تا از بروز عوارض جلوگیری شود.

درمان با سلول‌های بنیادی

درمان با سلول‌های بنیادی هنوز یک درمان تجربی است، اما برای برخی از افراد مبتلا به بیماری‌های محدودکننده ریه، ممکن است فرصتی برای یک زندگی طولانی‌تر فراهم کند.
در طول درمان با سلول‌های بنیادی، پزشک سلول‌های بنیادی را به ریه‌ها تزریق می‌کند. این سلول‌ها می‌توانند به سلول‌های ریوی تبدیل شوند.
تا به امروز، تحقیقات نشان نداده‌اند که درمان با سلول‌های بنیادی کاملاً مؤثر یا ایمن است. با این حال، افرادی که علاقه‌مند به درمان با سلول‌های بنیادی هستند ممکن است بتوانند در آزمایش‌های بالینی شرکت کنند که درمان و نظارت را ارائه می‌دهند.

اقدامات غیر دارویی برای کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی

تمرین‌های تنفسی مانند:
     o تنفس با لب‌های جمع‌شده (pursed-lip breathing)
     o تنفس آهسته و عمیق
     o تنفس دیافراگمی
• تمرین‌های تقویت عضلات اندام‌های فوقانی و تحتانی
• تمرین‌های تقویت عضلات تنفسی

تغییرات سبک زندگی
تغییرات در سبک زندگی می‌توانند کمک‌کننده باشند. برنامه‌های توان‌بخشی ریوی به افراد کمک می‌کنند تا نیازهای اکسیژنی خود را بهتر درک کنند و به شکلی کارآمدتر نفس بکشند. این اطلاعات می‌توانند به افراد کمک کنند تا با بیماری خود بهتر کنار بیایند.

• پیاده‌روی در سطوح صاف و یکنواخت
• تمرین‌های آرام‌سازی یا مدیتیشن تجسمی
• رژیم غذایی سالم و متعادل
• ترک سیگار
• پرهیز از حضور در محیط‌های حاوی سموم، مواد تحریک‌کننده یا آلرژن‌ها که ممکن است علائم را تشدید کنند
• همچنین، افرادی که به دلیل چاقی دچار محدودیت‌های ریوی هستند، می‌توانند از کاهش وزن بهره‌مند شوند.

چشم‌انداز بیماری ریوی محدودکننده

بسیاری از انواع این بیماری‌ها پیش‌رونده هستند و با گذشت زمان بدتر می‌شوند. با این حال، برخی از علت‌ها، قابل برگشت یا قابل کنترل هستند.
تشخیص زودهنگام، مدیریت صحیح و پایبندی به برنامه درمانی می‌تواند تأثیر چشم‌گیری در کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی داشته باشد.

منبع

https://www.medicalnewstoday.com/articles/319012#outlook-for-restrictive-lung-disease