فیبروز ریوی چیست؟
فیبروز ریوی (Pulmonary Fibrosis: PF) اصطلاحی رایج برای توصیف مجموعه‌ای از بیش از ۲۰۰ بیماری مختلف ریه است که باعث ایجاد زخم (فیبروز) در ریه‌ها می‌شوند. با گذشت زمان، این بافت زخم می‌تواند ساختار طبیعی ریه را تخریب کرده و دریافت اکسیژن به خون را دشوار کند. سطح پایین اکسیژن می‌تواند منجر به تنگی نفس شود، به‌ویژه هنگام راه رفتن یا ورزش کردن.
گروه بیماری‌های فیبروز ریوی در دسته بزرگ‌تری از بیماری‌ها به نام بیماری‌های بینابینی ریه (Interstitial Lung Diseases: ILD) قرار می‌گیرد که شامل تمامی بیماری‌هایی است که موجب التهاب و/یا ایجاد زخم در ریه می‌شوند. حدود نیمی از افراد مبتلا به فیبروز ریوی به نوع خاصی از این بیماری به نام فیبروز ریوی ایدیوپاتیک مبتلا هستند. دانستن نوع خاص فیبروز ریوی که بیمار به آن دچار است اهمیت دارد، زیرا هر یک از انواع آن از نظر تأثیر بر تنفس، سرعت پیشرفت و داروهای مورد استفاده برای مدیریت بیماری، تفاوت‌هایی با یکدیگر دارند.
آگاهی
آگاهی عمومی و بیماران درباره فیبروز ریوی محدود است. کاهش فاصله زمانی بین بروز اولین علائم در بیمار و تشخیص بیماری اهمیت زیادی دارد، زیرا بیشتر داروها بر کند کردن پیشرفت بیماری اثر می‌گذارند. هرچه درمان زودتر آغاز شود، تأثیر بیشتری در تثبیت وضعیت بیمار در مراحل کمتر شدید بیماری خواهد داشت.
چه عواملی باعث فیبروز ریوی می‌شوند؟
تشخیص علت فیبروز ریوی برای پزشکان می‌تواند چالش‌برانگیز باشد. گاهی اوقات، آن‌ها می‌توانند یک یا چند علت بیماری را شناسایی کنند. از جمله علل شناخته‌شده این بیماری می‌توان به قرار گرفتن در معرض مواد شغلی مانند آزبست و گرد و غبارهای غیرآلی، ترکیبات آلی (کپک، باکتری و ...)، برخی داروها، بیماری‌های خودایمنی مانند اسکلرودرمی یا آرتریت روماتوئید، شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی اشاره کرد. سیگار کشیدن نیز یک عامل خطر برای بسیاری از انواع فیبروز ریوی محسوب می‌شود. در بسیاری از موارد، با وجود انجام آزمایش‌های گسترده، متخصصان نمی‌توانند علت خاصی را برای فیبروز ریوی فرد مشخص کنند. در این صورت، بیماری با عنوان «ایدیوپاتیک» شناخته می‌شود. شایع‌ترین نوع فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، بیماری خاصی به نام فیبروز ریوی ایدیوپاتیک است.
امید به زندگی
فیبروز ریوی یک بیماری جدی است. پیش‌آگهی آن از فردی به فرد دیگر متفاوت است و به عواملی مانند سن، مشکلات سلامتی دیگر، درمان‌ها و سایر شرایط بستگی دارد. متوسط امید به زندگی در افراد مختلف متفاوت است و برخی افراد مدت‌زمانی بسیار طولانی‌تر از میانگین عمر می‌کنند. برای دریافت اطلاعات دقیق‌تر درباره شرایط خاص خود و نوع فیبروز ریوی که به آن مبتلا هستید، با پزشک خود مشورت کنید.
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF)
حتی پس از ارزیابی‌های گسترده، گاهی پزشکان نمی‌توانند علت فیبروز ریوی را تشخیص دهند. شایع‌ترین نوع فیبروز ریوی که بدون علت مشخصی رخ می‌دهد، فیبروز ریوی ایدیوپاتیک نام دارد. واژه «ایدیوپاتیک» به معنای بیماری با علت ناشناخته است، بنابراین فیبروز ریوی ایدیوپاتیک یک بیماری ریوی همراه با ایجاد زخم در ریه‌ها است که علت آن مشخص نیست.
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک یک بیماری مزمن، پیشرونده و تهدیدکننده زندگی است. این بیماری معمولاً با روش‌های زیر تشخیص داده می‌شود:
• رد کردن سایر علل فیبروز ریوی از طریق بررسی دقیق سابقه پزشکی، معاینه فیزیکی و انجام آزمایش‌ها
• بررسی اسکن سی‌تی (CT) برای یافتن الگوی خاص زخم‌هایی که در فیبروز ریوی ایدیوپاتیک شایع هستند
• بررسی نمونه بافت ریه از طریق بیوپسی جراحی برای تشخیص الگوهای مشخص. این آزمایش کمتر موردنیاز است، زیرا در بسیاری از موارد پزشک می‌تواند بدون انجام این روش تهاجمی‌تر، فیبروز ریوی ایدیوپاتیک را تشخیص دهد.
سیر بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک غیرقابل پیش‌بینی است و در هر فرد به شکلی متفاوت بروز می‌کند. افراد مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک ممکن است:
• علائمی داشته باشند که به‌تدریج بدتر می‌شود
• علائمی داشته باشند که به‌سرعت تشدید می‌شود
• تشدید مکرر (اصطلاح پزشکی برای «بدتر شدن ناگهانی») بیماری، عفونت‌ها یا سایر عوارض شوند.
پیشرفت بیماری
این نمودار روش‌های مختلف پیشرفت فیبروز ریوی ایدیوپاتیک را نشان می‌دهد. این بیماری به‌مرورزمان بدتر شده، باعث ایجاد زخم‌های بیشتر در ریه، کاهش عملکرد ریه و افزایش تنگی نفس می‌شود.
پیشرفت فیبروز ریوی ایدیوپاتیک در افراد مختلف متفاوت است
• در برخی، بیماری بسیار آهسته پیشرفت می‌کند (خط آبی روشن).
• در برخی دیگر، روند بیماری با سرعت متوسطی پیش می‌رود (خط صورتی).
• در بعضی موارد، بیماری به‌سرعت بدتر می‌شود (خط قرمز).
• همچنین ممکن است دوره‌هایی از تشدید ناگهانی بیماری وجود داشته باشد (خط آبی تیره)، که می‌تواند به دلیل عفونت‌ها یا تشدید حاد فیبروز ریوی ایدیوپاتیک رخ دهد.
علائم و نشانه‌های فیبروز ریوی
افراد ممکن است مدت‌ها قبل از تشخیص فیبروز ریوی دچار علائم بیماری شوند. علائم اولیه اغلب مشابه بیماری‌های دیگر هستند و همه افراد همه این علائم را تجربه نمی‌کنند. بسیاری از این علائم در سایر بیماری‌ها – به‌ویژه بیماری‌های ریوی – نیز دیده می‌شوند. بنابراین، مهم است که پزشک شما یک بررسی دقیق از سابقه پزشکی‌تان انجام داده و معاینه کاملی را صورت دهد. آگاهی از علائم فیبروز ریوی و گفت‌وگو درباره آن‌ها با پزشک می‌تواند به تشخیص زودهنگام بیماری کمک کند.
| | علائم و نشانه‌های فیبروز ریوی | علائم و نشانه‌های احتمالی با پیشرفت فیبروز ریوی |
 | تنگی نفس
بافت زخم باعث سفت شدن ریه‌ها می‌شود. ریه‌های سفت به‌سختی کشیده می‌شوند، که این امر منجر به تنگی نفس (نفس‌تنگی، دیس‌پنه) می‌شود. این موضوع بخشی طبیعی از روند پیری نیست. معمولاً تنگی نفس ابتدا در فعالیت‌های روزمره مانند دوش گرفتن، بالا رفتن از پله‌ها، لباس پوشیدن و غذا خوردن مشاهده می‌شود. | بدتر شدن وضعیت تنگی نفس، حتی در حالت استراحت. |
 | سرفه
بسیاری از افراد مبتلا به فیبروز ریوی دچار سرفه می‌شوند. این سرفه اغلب خشک است، اما برخی افراد ممکن است خلط نیز داشته باشند. سرفه می‌تواند مداوم باشد یا در طول بیماری بهتر یا بدتر شود. | سرفه شدیدتر، ممکن است به سرفه‌های خشک و شدید یا حملات سرفه غیرقابل‌کنترل تبدیل شود. |
 | صداهای غیرطبیعی در ریه‌ها
پزشک هنگام گوش دادن به ریه‌ها با استتوسکوپ، ممکن است صداهایی بشنود که نشانه‌ای از فیبروز ریوی است. | |
 | کاهش وزن، کاهش اشتها و خستگی
افراد بدون دلیل مشخص وزن کم می‌کنند و احساس خستگی بیش از حد دارند. این امر می‌تواند به دلیل مصرف انرژی بیشتر برای نفس کشیدن باشد. | خستگی بیشتر، فرد حتی در انجام فعالیت‌های سبک نیز به‌سرعت خسته می‌شود. |
 | کاهش سطح اکسیژن خون
پزشک ممکن است آزمایش‌هایی را برای اندازه‌گیری میزان اکسیژن خون انجام دهد. | نیاز به اکسیژن کمکی، ممکن است برای حفظ سطح اکسیژن خون، بیمار نیاز به اکسیژن‌درمانی داشته باشد. |
 | چماقی شدن انگشتان و ناخن‌ها
بزرگ شدن نوک انگشتان دست و پا و خم شدن ناخن‌ها می‌تواند نشانه‌ای از کاهش اکسیژن خون باشد. | |
بافت زخم و التهاب در ریه‌ها مانع از ورود اکسیژن استنشاقی به خون می‌شود. پزشک سطح اکسیژن بیمار را (که به آن «اشباع اکسیژن» گفته می‌شود) با استفاده از دستگاهی به نام پالس اکسیمتر در حالت استراحت و با انجام فعالیت‌ها بررسی خواهد کرد. این دستگاه کوچک و بی‌درد روی انگشت بیمار قرار می‌گیرد و با استفاده از نور میزان اکسیژن موجود در خون را اندازه‌گیری می‌کند.
پالس اکسیمتر
بافت زخم و التهاب در ریه‌ها مانع از ورود اکسیژن استنشاقی به خون می‌شود. پزشک سطح اکسیژن شما را (که به آن «اشباع اکسیژن» گفته می‌شود) با استفاده از دستگاهی به نام پالس اکسیمتر در حالت استراحت و با انجام فعالیت‌ها بررسی خواهد کرد. این دستگاه کوچک و بی‌درد روی انگشت شما قرار می‌گیرد و با استفاده از نور میزان اکسیژن موجود در خون را اندازه‌گیری می‌کند. پالس اکسیمتر اطلاعات مهمی درباره سطح اکسیژن خون و نحوه تحمل شما در فعالیت‌های مختلف فراهم می‌کند. پیشنهاد می‌شود که یک پالس اکسیمتر برای استفاده در دسترس داشته باشید.
نشانه‌های سطوح پایین اکسیژن
برای بسیاری از افراد مبتلا به فیبروز ریوی سطح اکسیژن ممکن است فقط کمی در حالت استراحت کاهش یابد، اما در حین فعالیت به‌طور قابل توجهی کاهش پیدا کند. این کاهش اکسیژن می‌تواند منجر به تنگی نفس و سایر علائم مرتبط با سطوح پایین اکسیژن شود.
آزمایش‌ها برای تشخیص فیبروز ریوی
آزمایش عملکرد ریه (PFT)
آزمایش عملکرد ریه به بررسی عملکرد ریه‌ها کمک می‌کند. شما از طریق یک دهانه‌گذار به دستگاه تنفس می‌کنید. این آزمایش‌ها می‌توانند خسته‌کننده باشند زیرا شامل تنفس عمیق مکرر هستند.
آزمایش پیاده‌روی ۶ دقیقه‌ای
در این آزمایش، شما باید در مدت ۶ دقیقه تا حد ممکن پیاده‌روی کنید، معمولاً در یک راهرو. یک درمانگر تنفسی میزان اکسیژن خون، فشار خون، مسافت طی شده، خستگی عضلانی و شدت تنگی نفس شما را اندازه‌گیری می‌کند. این آزمایش نشان می‌دهد که بدن شما چگونه از اکسیژن در حین فعالیت استفاده می‌کند و چه میزان فعالیت را می‌توانید تحمل کنید. افراد مبتلا به فیبروز ریوی معمولاً در حین آزمایش سطح اکسیژن پایین‌تری دارند و با پیشرفت بیماری مسافت کمتری را می‌توانند راه بروند.
تصویربرداری مقطعی با دقت بالا (HRCT)
تصویربرداری مقطعی با دقت بالا یک نوع خاص از تصویربرداری اشعه ایکس است که تصویری دقیق از ریه‌ها ایجاد می‌کند. شما در داخل دستگاه سی‌تی‌اسکن دراز خواهید کشید و تصاویر گرفته می‌شوند. پزشک شما اسکن را برای تغییرات غیرطبیعی مانند بافت زخم یا التهاب بررسی خواهد کرد.
برونکوسکوپی
برونکوسکوپی یک روش است که به پزشک اجازه می‌دهد تا ریه‌ها و مسیرهای هوایی بیمار را مشاهده کند. یک لوله نازک (برونکوسکوپ) از طریق بینی یا دهان وارد گلو و سپس به ریه‌ها می‌شود. بیمار برای راحتی بیشتر و خواب‌آلودگی در طول روش دارویی آرام‌بخش دریافت می‌کند. انجام این کار برای همه بیماران مبتلا به فیبروز ریوی لازم نیست.
آزمایش‌های دیگر
• آزمایش‌های خون منظم
• نمونه‌گیری خون از شریان (گاز خون شریانی، معمولاً از مچ دست)
• اکوکاردیوگرام (اولتراساند قلب)
• آزمایش ورزش قلبی-ریوی (انجام ورزش معمولاً روی دوچرخه ثابت در حالی که پزشک قلب و سایر عوامل شما را نظارت می‌کند)
• بیوپسی (نمونه‌برداری) ریه
درمان فیبروز ریوی
داروها
تحقیقات زیادی در حال انجام است تا داروهایی که می‌توانند به درمان فیبروز ریوی کمک کنند، شناسایی شوند. داروهای مختلفی برای درمان علل مختلف فیبروز ریوی استفاده می‌شوند. مهم است که بدانید داروهای فعلی تنها پیشرفت فیبروز ریوی را کند کرده یا آن را کنترل می‌کنند؛ هیچ‌کدام از این داروها نمی‌توانند فیبروز ریوی را متوقف یا درمان کنند. تمام داروهایی که برای درمان فیبروز ریوی استفاده می‌شوند، عوارض جانبی مهمی دارند. بنابراین، پیروی از دستورات پزشک و انجام آزمایش‌های خون منظم هنگام مصرف این داروها ضروری است.
داروهای سرکوب‌کننده ایمنی
داروهای سرکوب‌کننده ایمنی فعالیت سیستم ایمنی بدن را سرکوب می‌کنند که به نظر می‌رسد در برخی از انواع فیبروز ریوی موجب زخم شدن ریه‌ها می‌شوند. این داروها در برخی انواع فیبروز ریوی مفید هستند و همچنین برای مدت زمان کوتاه برای پیشگیری از بدتر شدن ناگهانی فیبروز ریوی (تشدید بیماری) استفاده می‌شوند. با این حال، ممکن است استفاده طولانی‌مدت از آن‌ها در برخی انواع دیگر، به‌ویژه در بیماران مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، مضر باشد.
توانبخشی ریوی
توانبخشی ریوی یک درمان مهم برای فیبروز ریوی است. این برنامه شامل تمرینات ورزشی، تمرینات تنفسی، کمک به کاهش استرس، اضطراب و افسردگی، مشاوره تغذیه‌ای، آموزش بیماری و پشتیبانی از سوی حرفه‌ای‌ها و دیگر بیماران مبتلا به بیماری ریوی است. هدف توانبخشی ریوی کمک به شما برای عملکرد بهتر بدون تنگی نفس شدید و به شما این امکان را می‌دهد که با ایمنی بیشتر ورزش کنید تا کیفیت زندگی خود را بهبود ببخشید. برخی از مزایای توانبخشی ریوی عبارتند از: • کمک به شما برای راه رفتن بیشتر و تقویت عضلات جهت انجام فعالیت‌های بیشتر در زندگی روزمره
• یادگیری نحوه مدیریت بیماری خود
• پشتیبانی اجتماعی و عاطفی ممکن
پیوند ریه
در برخی مراحل، ممکن است شما برای پیوند ریه در نظر گرفته شوید تا یکی یا هر دو ریه آسیب‌دیده جایگزین شود. پزشک شما ارزیابی می‌کند که آیا نارسایی ریوی شما به اندازه‌ای شدید است که نیاز به پیوند داشته باشید، آیا می‌توانید جراحی را با ایمنی تحمل کنید، آیا حمایت خانواده دارید و آیا مزایا و خطرات (عفونت، رد پیوند، عوارض دارویی و غیره) را درک می‌کنید.
همه بیماران مبتلا به فیبروز ریوی نیاز به پیوند ریه ندارند. دلایل مختلفی وجود دارد که ممکن است شما برای پیوند ریه واجد شرایط نباشید یا این گزینه را رد کنید. این یک تصمیم جدی و پیچیده است که باید با تیم پزشکی خود بگیرید.
آزمایش‌های بالینی
این مطالعات تحقیقاتی بررسی می‌کنند که آیا یک استراتژی پزشکی، درمان یا دستگاه ایمن و مؤثر است و به محققان کمک می‌کند تا درک بهتری از نحوه عملکرد بیماری پیدا کنند. آزمایش‌های بالینی بهترین داده‌ها را برای اتخاذ تصمیمات مراقبت بهداشتی فراهم می‌کنند و از استانداردهای بالایی برای محافظت از بیماران استفاده می‌کنند تا اطمینان حاصل شود که نتایج قابل‌اعتماد هستند. آزمایش‌های بالینی فرصت‌هایی برای شرکت در تحقیقات مهم برای درک فیبروز ریوی و کشف درمان‌های جدید فراهم می‌کنند.
استفاده از اکسیژن
استفاده از اکسیژن کمکی برای افراد مبتلا به فیبروز ریوی شایع است، به‌ویژه با پیشرفت بیماری. احساس تنگی نفس یک فرایند پیچیده است. برخی افراد ممکن است احساس تنگی نفس کنند، اما سطح اکسیژن خون آن‌ها در محدوده نرمال باشد. در حالی که برخی دیگر ممکن است احساس تنگی نفس نکنند، حتی زمانی که سطح اکسیژن خون آن‌ها پایین است (هیپوکسیمی). اکسیژن کمکی تنها زمانی به شما کمک خواهد کرد که سطح اکسیژن خون شما پایین باشد.
حفظ سلامتی
حفظ سلامتی در بالاترین حد ممکن بسیار مهم است. کارهایی که می‌توانید برای سالم ماندن انجام دهید عبارتند از:
• از افراد بیمار به ویژه کسانی که سرماخوردگی یا عفونت‌های تنفسی دیگر دارند، دوری کنید
• در نظر بگیرید که از حضور در جمع‌های بزرگ خودداری کنید یا از ماسک برای محافظت از خود در برابر بیماری‌های عفونی استفاده کنید
• دست‌های خود را مرتباً با آب و صابون برای 20 ثانیه بشویید
• اگر قادر به شستن دست‌های خود نیستید، از ضدعفونی‌کننده دست استفاده کنید
• از لمس صورت خود خودداری کنید
• ورزش منظم انجام دهید
• سیگار کشیدن را ترک کنید
مدیریت انرژی
افراد مبتلا به فیبروز ریوی معمولاً دچار کمبود انرژی می‌شوند. این ممکن است به دلیل تلاش برای تنفس، داروهایی که مصرف می‌کنید و اثرات فیبروز ریوی باشد.
برای کمک به مدیریت انرژی خود، می‌توانید این کارها را انجام دهید:
• با سرعت کند و یکنواخت کار کنید. برای اتمام کارها عجله نکنید و استراحت کافی داشته باشید
• اگر خوردن باعث تنگی نفس شما می‌شود، وعده‌های غذایی کوچک‌تر و بدر دفعات بیشتر میل کنید
• انتظارات خود را تنظیم کنید - ممکن است نتوانید همان کارهایی را که قبل از تشخیص فیبروز ریوی انجام می‌دادید، به طور کامل انجام دهید. سعی کنید فعالیت‌ها را به گونه‌ای تغییر دهید که بتوانید آن‌ها را به صورت ایمن تکمیل کنید
• به خانواده خود بگویید که محدودیت‌های شما چیست و چگونه می‌توانند به شما کمک کنند
• یک رژیم غذایی متعادل و سالم داشته باشید. تغذیه صحیح می‌تواند انرژی لازم را برای انجام فعالیت‌های روزانه به شما بدهد
واکسیناسیون
با پزشک خود مشورت کنید تا مطمئن شوید که واکسیناسیون‌های شما به‌روز است. برخی از واکسن‌های مهمی که باید دریافت کنید عبارتند از:
• کووید-19 یا کرونا
• آنفولانزا - هر سال در ماه‌های مهر و آبان واکسن آنفولانزا بزنید
• پنوموکوکال - دو نوع واکسن ضد پنومونی وجود دارد. با پزشک خود مشورت کنید که کدام یک برای شما مناسب است
• زونا
نتیجه‌گیری
امروزه، ریه‌های ما به دلایل پیچیده مختلفی مانند غذاهای ناسالم، آلودگی هوا یا داشتن عادت‌های بدی مانند سیگار کشیدن با چالش‌های زیادی مواجه هستند. اما اگر فردی از علائم بروز این مشکلات غافل شود، می‌تواند به بیماری‌های شدیدی مانند فیبروز ریوی تبدیل شود. این وضعیت تأثیرات مستقیمی بر ریه‌ها دارد و باعث ایجاد زخم و سفتی در بافت ریه می‌شود. این وضعیت دلیل اصلی دشواری در تنفس است زیرا مانع عبور اکسیژن به جریان خون می‌شود و علائم مختلفی را به همراه دارد. به همین دلیل، درک این بیماری برای مداخله به موقع اهمیت دارد و ممکن است به فرد کمک کند شناخت مناسب‌تری از این بیماری داشته و درمان مناسب را در زمان صحیح دریافت کند.
منبع
