کلمه "ریوی" به معنای ریه و کلمه "فیبروز" به معنای بافت اسکار (Scar) است - شبیه اسکارهایی که در اثر جراحت یا جراحی قدیمی روی پوست ایجاد می‌شود. بنابراین، در ساده‌ترین معنای آن، فیبروز ریوی (Pulmonary Fibrosis: PF) به معنای ایجاد زخم در ریه‌ها است. با گذشت زمان، بافت زخمی حرکت اکسیژن را از داخل کیسه‌های هوایی کوچک در ریه‌ها به جریان خون محدود می‌کند. سطوح پایین اکسیژن (و خود بافت اسکار سفت) می‌تواند باعث شود افرادی که فیبروز ریوی دارند احساس تنگی نفس کنند، به ویژه هنگام راه رفتن و ورزش.
فیبروز ریوی نتیجه نهایی بسیاری از شرایط مختلفی است که باعث ایجاد بافت اسکار (نسج باقیمانده از زخم) در ریه‌ها می‌شود و تنفس را به طور فزاینده‌ای دشوار می‌کند. همه انواع فیبروز ریوی نادر در نظر گرفته می‌شوند. فیبروز ریوی یک نوع بیماری بینابینی ریه (Interstitial Lung Disease: ILD) است. بافت بینابینی به صورت شبکه‌ای، کیسه‌های هوایی در ریه‌های را پشتیبانی می‌کند.
با هر بار نفس کشیدن، هوا به داخل بینی یا دهان و از طریق گلو و نای به درون ریه‌ها منتقل می‌شود. نای به دو لوله هوای کوچکتر به نام نایژه (bronchi) تقسیم می‌شود که به ریه‌های منتهی می‌شوند. هوا از نایژه‌ها عبور می‌کند که بارها و بارها به هزاران راه هوایی کوچکتر به نام نایژک (bronchiole) تقسیم می‌شوند.
نایژک‌ها به کیسه‌های هوایی کوچک زیادی منتهی می‌شوند که آنها را آلوئول می‌نامیم. در داخل کیسه‌های هوا، اکسیژن از دیواره‌های بسیار نازک به مویرگ‌ها -رگ‌های خونی کوچک- و به خون حرکت می‌کند. کیسه‌های هوا نیز گازهای زائد، دی‌اکسیدکربن را از خون گرفته و با طی مسیر برعکس به خارج از بدن منتقل می‌شود.
با دستگاه تنفس و تبادل گازی در ریه‌ها بیشتر آشنا شویم. |
بیماریهای بینابینی ریه باعث ایجاد بافت زخمی در ریه‌ها، التهاب در ریه‌ها یا ترکیبی از هر دو می‌شود. برخی بیشتر باعث ایجاد جای زخم می‌شوند. برخی بیشتر باعث التهاب می‌شوند. اغلب ترکیبی از جای زخم و التهاب وجود دارد.
خانواده بیماریهای فیبروز ریوی بخشی از گروه بزرگتری از بیماری‌ها به نام بیماریهای بینابینی ریه شناخته می‌شود، که شامل تمام بیماری‌هایی است که دارای التهاب و یا زخم در ریه هستند. در بیماریهای بینابینی ریه، دیواره‌های کیسه‌های هوایی ریه و بافت و فضای اطراف این کیسه‌های هوایی است که در آن التهاب و یا زخم رخ می‌دهد. بیش از 200 نوع ILD مختلف وجود دارد. برخی از بیماریهای بینابینی ریه شامل بافت اسکار نیستند. هنگامی که یک بیماری بینابینی ریه شامل بافت اسکار در ریه می‌شود، آن را فیبروز ریوی می‌نامیم.
فیبروز ریوی زیرمجموعه‌ای از بیماریهای بینابینی ریوی است
برخی از انواع فیبروز ریوی علت قابل شناسایی دارند. اما برای بسیاری از انواع، نمی‌توان علت مشخصی پیدا کرد، به عنوان مثال فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (کلمه “ایدیوپاتیک” به معنای “علت ناشناخته” است.) اگرچه ما همیشه نمی‌دانیم چه چیزی باعث فیبروز ریوی می‌شود، اما می‌دانیم که نوعی سرطان یا فیبروز کیستیک نیست و مسری نمی‌باشد. فیبروز کیستیک نیز نوعی ILD یا فیبروز ریوی نیست. انواع فیبروز ریه به شرح زیر است:
آیا اشکال ژنتیکی یا وراثتی فیبروز ریوی وجود دارد؟
بله، اما در بیشتر موارد، به سادگی به ارث بردن چشمان آبی یا موهای قرمز نیست. سه سناریو مختلف وجود دارد:
1) آیا ژن‌هایی که از والدینم به ارث برده‌ام حتی اگر تنها من در خانواده‌ام مبتلا به فیبروز ریوی باشم نقش دارند؟
بله. خطر ایجاد بیماریهای انسان تحت تأثیر ژن‌هایی است که شما از والدین‌تان به ارث برده‌اید. چندین ژن شناسایی شده است که به نظر می‌رسد خطر ابتلا به فیبروز ریوی را در صورت غیرطبیعی بودن ژن موروثی افزایش می‌دهد. هیچ دستورالعمل پزشکی رسمی در مورد اینکه آیا در صورت ابتلا به فیبروز ریوی باید آزمایش ژنتیک انجام شود یا خیر وجود ندارد، اگرچه در برخی از آنها در مواردی، ممکن است پزشک بخواهد شما را برای یک یا چند مورد اَشکال غیرطبیعی این ژن‌ها آزمایش کند.
2) آیا فیبروز ریوی می‌تواند در یک خانواده بیشتر مشاهده گردد؟
بله. در سه تا 20 درصد از افراد با فیبروز ریوی مشاهده می‌شود که یکی دیگر از اعضای خانواده نیز به فیبروز ریوی مبتلا باشد. اما این به این معنی نیست که تا 20 درصد از اعضای خانواده شما حتماً به فیبروز ریوی مبتلا می‌شوند. در بیشتر موارد، احتمال اینکه یکی از اعضای خانواده شما به فیبروز ریوی مبتلا شود بسیار کم است. در برخی از بیماران و اعضای خانواده آنها، آزمایش ژنتیک ممکن است مناسب باشد.
3) آیا انواع خاصی از فیبروز ریوی وجود دارد که کل بیماری به دلیل یک ژن باشد؟
بله. چند شکل ژنتیکی نادر فیبروز ریوی وجود دارد که می‌تواند هم کودکان و هم بزرگسالان را تحت تاثیر قرار دهد و این زمانی است که تنها یک ژن به صورت فرم غیرطبیعی به ارث می‌رسد (معمولاً از هر دو والدین). سندرم هرمانسکی-پودلاک نمونه‌ای از فرم ژنتیکی فیبروز ریوی که به سادگی نیاز به ناهنجاری در یک ژن دارد. افراد مبتلا به سندرم هرمانسکی-پودلاک نیز اغلب دارای رنگدانه‌های بسیار روشن پوست (به دلیل سطوح پایین ملانین در پوست آنها) و مشکلات خونریزی (به دلیل عملکرد ضعیف پلاکت‌ها در خون آنها) هستند. Dyskeratosis Congenita نمونه دیگری از شکل ژنتیکی فیبروز ریوی است که می‌تواند با رشد ضعیف ناخن‌های دست، تغییر رنگدانه‌های پوست، افزایش خطرات ایجاد مشکلات در مغز استخوان و مسائلی دیگر همراه باشد.
تمام انواع فیبروز ریوی منجر به زخم‌هایی در ریه‌های می‌شود که کارایی تنفس را کاهش می‌دهد. جای زخم ریه‌ها را سفت‌تر و انعطاف‌ناپذیرتر می‌کند، بنابراین آنها کمتر قادر به حرکت هستند و از هوایی که تنفس می‌شود کمتر اکسیژن دریافت می‌کنند.
فیبروز ریوی چگونه تنفس را تغییر می‌دهد؟
اگر فیبروز ریوی دارید، بافت اسکار بر کیسه‌های هوایی در ریه‌های شما تأثیر می‌گذارد. بافت اسکار موجود در شکاف‌های بین و اطراف کیسه‌های هوایی میزان اکسیژن وارد شده به خون را محدود می‌کند. با افزایش بافت اسکار، ریه‌ها کمتر منبسط می‌شوند، تنفس عمیق سخت‌تر می‌شود و سطح اکسیژن در خون شروع به کاهش می‌کند. نفس کشیدن ممکن است کار سخت‌تری به نظر برسد و با فعالیت‌های روزمره مانند پیاده‌روی احساس تنگی نفس دست می‌دهد.
تأثیر فیبروز ریوی بر کاهش جذب اکسیژن در ریه‌ها
علائم فیبروز ریوی چیست؟
انواع مختلف فیبروز ریوی علائم مشابهی دارند. علائم اصلی فیبروز ریوی عبارتند از:
تنگی نفس می‌تواند ناشی از سایر شرایط طولانی‌مدت مانند بیماری مزمن انسدادی ریه (COPD)، بیماری قلبی و اضافه وزن باشد. همچنین سرفه‌ای که از بین نمی‌رود و همیشه احساس خستگی می‌کنید دو علامت دیگر فیبروز ریوی هستند.
نشانه دیگر چماقی شدن سرانگشت‌ها است. شما یا پزشکتان ممکن است متوجه شوید که ناخن‌هایتان تغییر شکل می‌دهند و شبیه چوب طبل می‌شوند: نوک انگشتان بزرگتر می‌شوند و ناخن‌ها در اطراف نوک انگشتان منحنی می‌شوند و پایه ناخن‌ها اسفنجی می‌شود. چماقی شدن سرانگشت‌ها می‌تواند با سایر بیماریهای ریوی یا بیماریهای قلبی یا کبدی نیز رخ دهد.
چماقی شدن سرانگشتان
برخی از افراد مبتلا به بیماریهای مرتبط با فیبروز ریوی ممکن است ناخواسته دچار کاهش وزن شوند یا تب یا درد یا سفت شدن مفاصل و عضلات داشته باشند. برخی دیگر ممکن است بثورات، خشکی دهان و چشم، یا گردش خون ضعیف در انگشتان دست و پا داشته باشند.
در هنگام بروز تنگی نفس چه اقدامی انجام دهیم؟ تمرین لب‌های جمع‌شده چیست؟ |
اگر علائمی دارید که ممکن است به دلیل فیبروز ریوی باشد، حتماً به پزشک مراجعه کنید. پزشک شما را معاینه می‌کند و به دنبال علل تنگی نفس می‌گردد. آنها به صدای ریه‌های شما گوش می‌دهند و در صورت نیاز درخواست رادیوگرافی قفسه سینه می‌دهد.
شنیدن صدای ریه می‌تواند به پزشک در تشخیص بیماری کمک کند
اگر شک به فیبروز ریه وجود داشته باشد، ممکن است نیاز به آزمایش‌های تکمیلی مانند:
باشد. برای برخی از انواع فیبروز ریوی، نتایج حاصل از سی‌تی‌اسکن می‌تواند بسیار واضح باشد و امکان تشخیص را فراهم کند.
سی‌تی‌اسکن ریه مبتلا به فیبروز
برای به دست آوردن اطلاعات بیشتر برای کمک به تشخیص خاص، پزشک ممکن است لازم باشد داخل ریه‌ها را بررسی کند و احتمالاً برخی از سلول‌ها یا بافت‌ها را برای آزمایش بردارد. برای بدست آوردن مقداری از بافت ریه می‌توان از روش‌های مختلفی استفاده کرد:
پزشک ممکن است مقداری آب را از طریق لوله وارد کند تا سلول‌ها را برای تجزیه و تحلیل برداشته و جمع‌آوری کند. پزشک همچنین ممکن است نمونه‌هایی از بافت را بردارد که بیوپسی نامیده می‌شود و بدون درد است. این معمولاً یک روش سرپایی یا روزانه است.
اکثر اشکال فیبروز ریوی با گذشت زمان بدتر می‌شوند. احتمال وقوع این اتفاق و سرعت وقوع آن بسته به نوع آن متفاوت است، اما از فردی به فرد دیگر نیز متفاوت است. این امر پیش‌بینی دقیق سرعت پیشرفت و تغییر علائم را دشوار می‌کند. هدف از درمان، کاهش سرعت این تغییر است. شانس موفقیت به تشخیص دقیق و میزان تحمل درمان بستگی دارد.
در برخی از افراد، بیماری خیلی سریع پیشرفت می‌کند، در حالی که برخی دیگر سال‌ها با بیماری پایدار زندگی می‌کنند. گاهی نیز شرایط با سرعت ثابتی پیشرفت می‌کند. در برخی دیگر، شرایط ظاهراً پایدار می‌تواند ناگهان تغییر کند. این بدتر شدن ناگهانی علائم، تشدید نامیده می‌شود. هیچ مرحله مشخصی در فیبروز ریوی وجود ندارد، اما پزشکان ممکن است از فیبروز خفیف، متوسط، شدید یا مرحله پایانی صحبت کنند.
هنگامی که بافت اسکار ریه در ریه‌ها شکل می‌گیرد، نمی‌توان آن را معکوس کرد، بنابراین هیچ درمانی برای فیبروز موجود، هر علتی که داشته باشد، وجود ندارد. هدف اصلی در مواجهه با بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، کاهش سرعت پیشرفت بیماری، کاهش علایم بیمار و بهبود کیفیت زندگی در مبتلایان می‌باشد. اگرچه هیچ درمانی قطعی برای IPF وجود ندارد. روش‌های درمانی فعلی صرفاً نقش حمایتی داشته و بیشتر به صورت ترکیبی برای بیماران تجویز می‌شوند. این درمان ها عبارتند از: دارویی، توانبخشی ریوی، پیوند ریه و اکسیژن درمانی.
برای تعداد بسیار کمی از افراد، اگر فیبروز ریوی پیشرفت کند و با درمان تثبیت نشود، پیوند ریه ممکن است یک گزینه باشد. پیوندها نادر و همه افراد مبتلا به فیبروز ریوی کاندید پیوند نمی‌باشند و عواملی متعددی مانند سلامت عمومی، سایر شرایط پزشکی و شاخص توده بدنی بر شانس یک نتیجه موفقیت‌آمیز تأثیر می‌گذارند. محدودیت سنی برای پیوند وجود ندارد، اما پذیرش افراد بالای 65 سال غیرعادی است.
خطرات قابل توجهی در پیوند وجود دارد. بر اساس داده‌های منتشر شده در بریتانیا، 81 درصد از بیماران دریافت کننده ریه یک سال پس از پیوند و 56 درصد 5 سال بعد زنده می‌مانند. میزان بقا در 10 سال 34٪ است.
سطح اکسیژن در خون بیمار ممکن است کاهش یابد و این ممکن است احساس تنگی نفس بیشتری در شما ایجاد کند. اگر این اتفاق بیفتد، استفاده از اکسیژن راهی برای حفظ فعالیت بیشتر است و گاهی برخی افراد در حالت استراحت نیز مجبور به استفاده از آن خواهند بود.چنانچه درمان فقط به رفع علائم به جای علت یک بیماری منحصر شود مراقبت‌های حمایتی نامیده می‌شود. به محض اینکه تشخیص قطعی شد باید در مورد راهکارهایی برای کاهش علائم و حمایت از سلامت روانی با بیمار صحبت کرد و تحت مراقبت تسکینی قرار داد.
اقدامات حمایتی می‌تواند به مدیریت بیماری کمک کند
احساس تنگی نفس می‌تواند تأثیر جدی بر زندگی روزمره بیمار داشته باشد. حتی می‌تواند یک تجربه ترسناک نیز باشد. توانبخشی ریوی راه مهمی برای کمک به مقابله با تنگی نفس با افزایش تناسب اندام و توانایی مقابله با احساس تنگی نفس است. این دوره برای حمایت و اطمینان دادن به بیمار و همچنین کمک به وضعیت بیمار طراحی شده است. ممکن است بیمار متوجه شود که می‌تواند دورتر راه برود، کمتر احساس تنگی نفس کند و به طور کلی احساس مثبت‌تری داشته باشد.
اگر علائم آزاردهنده تنگی نفس و سرفه واقعاً دردسرساز دارید، به پزشک خود اطلاع دهید. آنها ممکن است برای کمک به شما دوزهای پایین مورفین و آرام‌بخش را تجویز کنند.
اگر به فیبروز ریوی مبتلا هستید، می‌توانید با داشتن یک سبک زندگی سالم کمک زیادی به خود کنید. احساس خستگی بسیار یک علامت رایج است و مشکلات سلامتی که قبلا جزئی بودند - مانند سرماخوردگی – می‌توانند جدی‌تر شوند.
این نکات به شما کمک می‌کند تا توان خود را حفظ کنید، خطر عوارض را کاهش دهید و به شما کمک می‌کند احساس بهتری داشته باشید:
https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis
